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肌营养不良

进行性肌营养不良是否遗传?
作者:邯郸市同济医院   文章来源:未知  更新时间:2014-09-15 00:22  点击数:
                              

 进行性肌营养不良症(progressive muscular dystrophy)是一组原发于肌肉组织的遗传性疾病,大多起病于儿童、青少年期。肌肉变性而有肌无力,始于肢体近端(肩胛带、骨盆带),呈对称性进行性肌萎缩。关于本病的病因曾有许多学说,如血管源性、神经源性、肌纤维再生错乱和肌细胞膜功能障碍等。但几种肌营养不良均与遗传有关。

 

    进行性肌营养不良具有明显的家族史,主要有两种类型:

 

  一、贝克氏型:与杜兴氏型同属一种遗传性疾病。亦呈性连锁稳性遗传。贝克氏型较杜兴氏型为轻。一般在青少年15岁左右发病。小腿腓肠肌假性肥大十分突出。病情进展缓慢,可保持劳动力到中年,患者多可以生育而所生男孩子未见受累,所生女孩可能成为基因携带者。

 

  二、杜兴氏型:通常在幼儿期起病,表现为走路的年龄推迟,行走缓慢,不喜奔跑,容易绊倒。跌倒后不易爬起,上楼困难。临床检查多数患者儿小时双足分开甚宽,脊柱前凸,如逐步出现肩胛肌带肌肉萎缩、无力,表现为两臂不能高举,肩胛骨呈翼状突起,称为翼状肩。杜兴氏进行性肌营养不良预后较差。一般在10岁左右以丧失行走能力,出现脊柱和肢体畸形,晚期四肢挛缩,活动完全不能。智商常有不同程度减退。半数以上患儿心肌也受到不同程度的损伤。

 

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